Гиперкоагуляционные состояния (тромбофилии)

13.02.2015 23:34

Снимок экрана 2014-08-14 в 10.40.51

Генетически детерминированная или приобретенная склонность к ВТЕХ, а также (согласно некоторых экспертов) тромбозу артерий.

Классификация

1) врожденные тромбофилии - фактор V Leiden (большинство случаев резистентности к активированному протеину С), вариант G20210A гена протромбина, дефицит протеина С (снижение уровня или активности), дефицит протеина S (снижение уровня или активности), дефицит антитромбина (АТ, снижение уровня или активности), некоторые виды дисфибриногенемии, гомозиготная форма гомоцистинурии (дефицит цистатионин-в-синтазы);
2) приобретенные тромбофилии - антифосфолипидный синдром; гипергомоцистеинемия, связанная с почечной недостаточностью, гипотиреозом или лечением антагонистами фолиевой кислоты (например, метотрексатом или карбамазепином); повышенная активность ф. VIII (> 150%); повышенная активность ф. IX или XI; дефицит плазминогена; приобретенная резистентность к активированному протеину С (при беременности, при применении пероральных контрацептивов).
У 1/3 случаев тромбоэмболические эпизоды у больных с тромбофилией развиваются при одновременном наличии приобретенного фактора риска (например, травмы, беременность, пероральные контрацептивы, злокачественные опухоли и кондиционер так же может стать причиной). Обычно тромбофилия связана с повышенным образованием тромбина или угнетением его инактивации.

Клиническая картина

Большинство гиперкоагуляционных состояний способствуют возникновению ВТЕХ, который протекает так же, как и у больных без тромбофилии. Наибольшая угроза существует у больных с дефицитом АО. При врожденной тромбофилии существует повышенный риск тромбозов венозных синусов головного мозга, вен брюшной полости (чаще воротной вены и печеночных вен) и вен верхних конечностей, а также (согласно некоторых экспертов) акушерских осложнений.
У лиц с дефицитом протеина С или протеина S может (очень редко) возникать некроз кожи, чаще всего на туловище и бедрах у женщин среднего возраста, в первые дни лечения антагонистом витамина К (АВК: аценокумарол, варфарин).
Повышенный риск тромбоэмболических эпизодов в артериях, особенно инсультов, возникает при антифосфолипидном синдроме у лиц с дефицитом протеина С или протеина S, с фактором V Leiden и у носителей варианта 20210A гена протромбина.

Источник: http://inseti.net/catalog/59.html